Акантолитическая пузырчатка

Причины

Причины развития акантолитической пузырчатки пока не установлены. Основную роль в механизме кожных проявлений отводят аутоиммунным реакциям, однако провоцирующие факторы остаются неизвестными. Ученые выдвигают различные теории, среди которых вирусная, метаболическая, гормональная и другие, но четкого научного подтверждения пока не получила ни одна из них. Медицинские наблюдения показывают, что заболеванию более подвержены женщины в возрастной группе от 40 до 60 лет.

Формы акантолитической пузырчатки

С учетом клинических проявлений выделяют 4 варианта заболевания:
● вульгарная (обыкновенная), которая составляет до 75% всех случаев
● вегетирующая, которая локализована вокруг естественных отверстий и в кожных складках
● эксфолиативная (листовидная), которая отличается слоистым характером поражения и быстрым прогрессированием симптомов
● себорейная (синдром Сенира-Ашера), при которой формируются внутрикожные гнойники и подсыхающие корки

В большинстве случаев заболевание начинается с вульгарной формы, поэтому ее симптомы стоит рассмотреть подробнее. Чаще всего первичное поражение затрагивает слизистую оболочку полости рта, на которой появляются пузыри с тонкой оболочкой. Сначала они напряженные, затем количество жидкости уменьшается и пузыри спадают, легко травмируются и разрываются. Пациентов беспокоит неприятный запах изо рта, боли во время еды, усиленная выработка слюны.

Прогрессирование заболевания

Спустя несколько месяцев после стоматологических симптомов возникает поражение кожи. Характерные пузыри чаще всего локализованы в местах постоянного трения одеждой. После разрыва пузыря обнаруживается ярко-красная мокнущая поверхность, которая увеличивается в размерах. При обширных очагах мокнутия пациенты испытывают сильную боль, не могут носить многие виды одежды и выполнять бытовые действия, поскольку кожа тела представляет собой открытую рану.

К какому врачу обращаться

При появлении вскрывающихся пузырей на коже необходимо посетить дерматолога. Для удобства пациентов кроме очного приема в клинике доступны онлайн-консультации, на которых вы сможете обсудить симптомы и получить дальнейшие рекомендации. Акантолитическая пузырчатка без лечения может распространяться практически на всю поверхность тела, сопровождаться вторичным инфицированием и другими патологиями, поэтому не стоит откладывать визит к врачу.

Методы диагностики

Заболевание имеет типичную картину, поэтому опытный врач может заподозрить его уже на первичном приеме. Чтобы подтвердить диагноз, потребуются такие методы диагностики:
● выявление положительного симптома Никольского
● обнаружение акантолитических клеток при цитологическом исследовании мазка-отпечатка из эрозий
● внутриэпидермальное расположение пузырей при гистологической диагностике
● определение циркулирующих иммунных комплексов при иммунологическом исследовании

Лечение акантолитической пузырчатки

Основу терапии составляют глюкокортикостероиды, которые обладают иммуносупрессивным эффектом и подавляют аутоиммунные реакции. Фармакотерапия может включать цитостатики, антибиотики при присоединении вторичной инфекции. Для удаления избытка циркулирующих антител показаны экстракорпоральные методы очищения крови. Большое значение имеет обработка очагов пузырчатки, борьба с мокнутием, профилактика бактериальной инфекции ран.

Записаться к врачу

Чтобы получить консультацию дерматолога нашей клиники, оставьте заявку в форме обратной связи. Мы найдем для вас удобный формат, день и время проведения врачебного приема.