Акантолитическая пузырчатка — хроническое тяжелое заболевание кожи, которое связано с аутоиммунными реакциями. Различные нарушения иммунного ответа провоцируют образование цитокинов, антител и иммунных комплексов, которые повреждают наружный слой кожи (эпидермис) и вызывают образование пузырей. Название болезни связано с процессом акантолиза, который представляет собой разрывы связей между клетками кожи и повреждением шиповатого слоя эпидермиса.
Причины развития акантолитической пузырчатки пока не установлены. Основную роль в механизме кожных проявлений отводят аутоиммунным реакциям, однако провоцирующие факторы остаются неизвестными. Ученые выдвигают различные теории, среди которых вирусная, метаболическая, гормональная и другие, но четкого научного подтверждения пока не получила ни одна из них. Медицинские наблюдения показывают, что заболеванию более подвержены женщины в возрастной группе от 40 до 60 лет.
С учетом клинических проявлений выделяют 4 варианта заболевания:
● вульгарная (обыкновенная), которая составляет до 75% всех случаев
● вегетирующая, которая локализована вокруг естественных отверстий и в кожных складках
● эксфолиативная (листовидная), которая отличается слоистым характером поражения и быстрым прогрессированием симптомов
● себорейная (синдром Сенира-Ашера), при которой формируются внутрикожные гнойники и подсыхающие корки
В большинстве случаев заболевание начинается с вульгарной формы, поэтому ее симптомы стоит рассмотреть подробнее. Чаще всего первичное поражение затрагивает слизистую оболочку полости рта, на которой появляются пузыри с тонкой оболочкой. Сначала они напряженные, затем количество жидкости уменьшается и пузыри спадают, легко травмируются и разрываются. Пациентов беспокоит неприятный запах изо рта, боли во время еды, усиленная выработка слюны.
Спустя несколько месяцев после стоматологических симптомов возникает поражение кожи. Характерные пузыри чаще всего локализованы в местах постоянного трения одеждой. После разрыва пузыря обнаруживается ярко-красная мокнущая поверхность, которая увеличивается в размерах. При обширных очагах мокнутия пациенты испытывают сильную боль, не могут носить многие виды одежды и выполнять бытовые действия, поскольку кожа тела представляет собой открытую рану.
При появлении вскрывающихся пузырей на коже необходимо посетить дерматолога. Для удобства пациентов кроме очного приема в клинике доступны онлайн-консультации, на которых вы сможете обсудить симптомы и получить дальнейшие рекомендации. Акантолитическая пузырчатка без лечения может распространяться практически на всю поверхность тела, сопровождаться вторичным инфицированием и другими патологиями, поэтому не стоит откладывать визит к врачу.
Заболевание имеет типичную картину, поэтому опытный врач может заподозрить его уже на первичном приеме. Чтобы подтвердить диагноз, потребуются такие методы диагностики:
● выявление положительного симптома Никольского
● обнаружение акантолитических клеток при цитологическом исследовании мазка-отпечатка из эрозий
● внутриэпидермальное расположение пузырей при гистологической диагностике
● определение циркулирующих иммунных комплексов при иммунологическом исследовании
Основу терапии составляют глюкокортикостероиды, которые обладают иммуносупрессивным эффектом и подавляют аутоиммунные реакции. Фармакотерапия может включать цитостатики, антибиотики при присоединении вторичной инфекции. Для удаления избытка циркулирующих антител показаны экстракорпоральные методы очищения крови. Большое значение имеет обработка очагов пузырчатки, борьба с мокнутием, профилактика бактериальной инфекции ран.
Чтобы получить консультацию дерматолога нашей клиники, оставьте заявку в форме обратной связи. Мы найдем для вас удобный формат, день и время проведения врачебного приема.
B01.008.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога первичный |
3500 ₽ |
B01.008.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога повторный |
3500 ₽ |
Online консультация врача-дерматолога |
3000 ₽ |
1222 | Микроскопическое исследование соскоба с кожи на клетки Тцанка |
950,00 ₽ |
Проверьте свой иммунитет к распространенным инфекционным болезням и необходимость вакцинироваться
Полный набор анализов для оценки углеводного обмена и проверки состояния органов-мишеней у пациентов с сахарным диабетом
Комплекс анализов для полного обследования здоровья людей, живущих с ВИЧ, в соответствии с международными и национальными рекомендациями
Вакцинация перед поездкой в эпидемиологически опасные регионы
Лабораторный комплекс анализов Премиум 30+ для мужчин входит в программу расширенного Чек-апа здоровья в ID-Clinic.
Люди, перенесшие коронавирусную инфекцию, сталкиваются с рядом проблем, которые связаны с осложнениями, возникающими после COVID-19:
Первичная диагностика остеопороза, подагры и ревматоидного артрита
Срок готовности результатов — 2 дня
7 базовых исследований
Экспертный уровень диагностики
Пройдите комплексное обследование всего 1 визит в клинику,
УЗИ всего организма — это скрининговое обследование для исключения патологии внутренних органов (эндокринной, сердечно-сосудистой, пищеварительной и мочеполовой систем).
Если у вас диагностированы болезни сердца, вы находитесь в периоде реабилитации после кардиоваскулярных кризов или операций
Диагностика самых распространенных причин анемии в удобном для вас формате
Диагностика самых распространенных гельминтозов и паразитарных инвазий
Полный комплекс лабораторных анализов для оценки состояния организма и подбора оптимальной схемы терапии для лечения гепатита С.
С мая по ноябрь в России эпидемический подъем кишечных инфекций, поэтому рекомендуется позаботиться о своей защите заранее.
Мы с дочерью записывались к гинекологу, принимала дочку Царева Юлия Геннадьевна. Юлия Геннадьевна - прекрасный врач, очень опытный, я обращалась и сама к ней много раз. Ранее я ходила к ней, когда она работала в обычной поликлинике, теперь мы специально нашли ее место работы, чтобы смогла посетить дочка. Юлия Геннадьевна - очень внимательная, корректная.
Могу смело рекомендовать другим людям этого дерматолога. Мне он быстро поставил диагноз, пришлось всего несколько анализов сдать, и всё подтвердилось. Лечение он мне назначил толковое, кожа быстро стала приходить в норму и сейчас уже полностью очистилась. Большое спасибо и успехов Евгению Борисовичу в работе!
Моя мама лежала в онкологическом диспансере на 5 отделении, лечащим врачом у нее был Кротов. Мне хотелось бы выразить благодарность врачу за грамотную медицинскую помощь моей матери и моральную поддержку, которую он оказал ей за время длительного пребывания в больнице. Мама считает, что с лечащим врачом ей повезло, и я разделяю это мнение, поскольку сама лично также общалась несколько раз с Кириллом Юрьевичем, справлялась о состоянии матери. Он прекрасный профессионал и человек с большой буквы.
Очень компетентный доктор. Общался со мной прекрасно. Буду обращаться к нему повторно. Я долго не могла разобраться, что у меня со здоровьем и Кирилл Александрович помог мне составить полную картину моего состояния. Все объяснил подробно и доступно. Меня все устроило. Посоветовала бы этого врача своим знакомым, при необходимости.
Выбрала этого доктора, потому что была свободная запись в этот же день, что было важно. Врач объяснила все вопросы, которые меня интересовали и поставила хорошее лечение. Прием начался без задержек.
Обращаемся всей семьей не первый раз, основное сдача анализов, администраторы всегда приветливые, никаких очередей, лишних вопросов и траты времени. Приехали, сдали, результат получили на почту. Всегда быстро, предельно вежливо. Цены не завышены. Всегда в срок и даже быстрее. Очень довольны продолжим обращаться. При необходимости можно обратится к узкопрофильным специалистам. Очень порадовало что есть хороший Пульмонолог. Для меня это крайне важно.
Местоположение отличное, никаких проблем с ожиданием, все просто и понятно по звонку. Никаких туманных историй "Идите на сайт", все решается по телефону. Никаких вопросов в духе "А вам точно это надо, а может это и еще это и то и вон то для надежности...?" Точно быстро просто. Радует профессионализм, компетенция, тактичность, уровень безопасности.
Анна Борисовна внимательный, вежливый,грамотный и профессиональный доктор. Приятная в общении,спокойная. Моё лечение носит длительный характер и думаю всё идёт правильно.Я уже не первый раз приезжаю. Желаю Анне Борисовне удачи.
К Марии Александровне привела свою маму, которая несколько месяцев безуспешно боролась с некрасивыми и зудящими пятнами на лице. Была у двух врачей по месту жительства, прошла курс недешевого лечения - все зря. Мария Александровна сразу же предположила диагноз, который подтвердился после обследования. На понятном языке объяснила нам что происходит, какое она планирует лечение и бонусом дала маме подробнейшую рекомендацию по уходу за кожей лица. Итог - за 3 недели состояние кардинально улучшилось. Зуд прошел сразу, пятен уже почти не видно. Очень приятно встретить человека, который сочетает в себе высокий профессионализм с терпением и чуткостью. Спасибо большое!
Очень внимательно выслушала все жалобы, а их было несколько разного порядка. Очень тщательно осмотрела. Долго задавала вопросы, о разных привычках, питании, и т. д. и т. п. Очень понравился такой методичный подход. Ответила на все мои дополнительные вопросы. Сразу "переводила" все непонятные медицинские термины, рассказала о новых исследованиях по вакцинам, о которых я не знал. По времени прием длился минут 40. Не торопясь, обстоятельно и четко. По лечению пока не могу прокомментировать, только начал, но то, что по каждой позиции порекомендовала несколько вариантов, тоже понравилось.
Санкт-Петербург, ул.Ивана Черных, 25А
пн.-сб. с 9:00 - 20:00, вс. с 10:00 - 18:00
ПОНЕДЕЛЬНИК | 09:00 - 20:00 |
ВТОРНИК | 09:00 - 20:00 |
СРЕДА | 09:00 - 20:00 |
ЧЕТВЕРГ | 09:00 - 20:00 |
ПЯТНИЦА | 09:00 - 20:00 |
СУББОТА | 09:00 - 20:00 |
ВОСКРЕСЕНИЕ | 10:00 - 18:00 |